Von Willebrand-Syndrom

Die Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) ist weltweit die häufigste angeborene
Blutstillungsstörung. Etwa 1% der Bevölkerung, gemessen an den Laborwerten,
ist davon betroffen. Charakteristisch ist der Defekt der primären
Blutstillung.
Nach der aktuellen ISTH-Klassifikation (International Society of Thrombosis
and Haemostasis) wird die VWE in drei Typen mit vier Untertypen des Typs 2
eingeteilt:
- Bei Typ 1 und 3 ist der Von-Willebrand-Faktor (VWF) quantitativ
vermindert (d.h. es ist weniger VWF vorhanden). Typ 1 ist der häufigste Typ - Bei Typ 2 (A,B,M,N) ist der VWF qualitativ defekt (d.h. das VWF Molekül ist defekt).
- Typ 3 ist der schwerste Typ